Anleitung zum Gebrauch der Klassifikation

Dieses umfassende Werk ist nicht zum Auswendiglernen gedacht. Selbst die Mitglieder des Kopfschmerzklassifikationskomitees dürften wohl kaum in der Lage sein, sich an alle Details zu erinnern. Vielmehr versteht es sich als Standardwerk, das bei Bedarf immer wieder konsultiert werden kann. Auf diese Weise wird man Stück für Stück die diagnostischen Kriterien für eine 1.1 Migräne ohne Aura, eine 1.2 Migräne mit Aura, die wichtigsten Subtypen des 2. Kopfschmerzes vom Spannungstyp und des 3.1 Clusterkopfschmerzes sowie einiger anderen Kopfschmerztypen kennenlernen. Die übrigen Kopfschmerztypen wird man immer nachschlagen müssen. Im klinischen Alltag wird sich die Klassifikation etwa bei einer eindeutigen Migräne oder einem eindeutigen Kopfschmerz vom Spannungstyp erübrigen. Nützlich ist sie aber stets dann, wenn die Diagnose unsicher ist. Unentbehrlich ist die Klassifikation für wissenschaftliche Zwecke. Jeder Patient, der in ein Studienprojekt aufgenommen werden soll, sei es in eine Medikamentenstudie, eine pathophysiologische Untersuchung oder eine Studie zur Biochemie von Kopfschmerzen, muss bestimmte diagnostische Kriterien erfüllen.

  1. Die Klassifikation ist hierarchisch gegliedert und der Anwender muss im Einzelfall selbst entscheiden, wie detailliert seine Diagnose ausfallen soll – von der ersten Stelle bis zur fünften. Die erste Stelle bietet eine grobe Einordnung des Kopfschmerzes in eine bestimmte Diagnosekategorie. Handelt es sich z. B. um eine 1. Migräne, einen 2. Kopfschmerz vom Spannungstyp oder einen 3. Clusterkopfschmerz bzw. einen anderen trigemino-autonomen Kopfschmerz? Die weiteren Stellen beinhalten dann detailliertere Informationen zur Diagnose. Die gewünschte Detailtiefe hängt vom Zweck ab. In der Praxis des Allgemeinmediziners werden in der Regel nur Diagnosen benötigt werden, die auf die 1. oder 2. Stelle exakt sind, während spezielle Fachpraxen oder Kopfschmerzzentren Diagnosen auf der Ebene der 4. oder 5. Stelle verwenden werden.
  2. Die Patienten erhalten eine Diagnose entsprechend der Kopfschmerzphänomenologie, die aktuell auftritt oder im Verlauf des letzten Jahres bestand. Für genetische und andere Zwecke werden auch Kopfschmerzen herangezogen, die im Laufe des Lebens aufgetreten sind.
  3. Jeder einzelne bei einem Patienten bestehende Kopfschmerztyp muss diagnostiziert und kodiert werden. So erhalten schwer betroffene Patienten eines spezialisierten Kopfschmerzzentrums häufig drei Diagnosen: 1.1 Migräne ohne Aura, 1.2 Migräne mit Aura und 8.2 Kopfschmerzen zurückzuführen auf einen Medikamentenübergebrauch.
  4. Falls ein Patient mehr als eine Diagnose erhält, sollten diese in der Reihenfolge ihrer Bedeutung für den Patienten aufgelistet werden.
  5. Falls der Kopfschmerz eines Patienten die diagnostischen Kriterien für zwei verschiedene Kopfschmerzentitäten erfüllt, sollten alle verfügbaren Informationen hinzugezogen werden, um zu entscheiden, welche der beiden Diagnosen die tatsächliche oder zumindest wahrscheinlichere ist. Von Interesse kann der Verlauf der Kopfschmerzerkrankung sein: Wie begannen die Kopfschmerzen? Aber auch die Familienanamnese, die Wirksamkeit von Medikamenten, die Beziehung zur Menstruation, das Alter, Geschlecht und eine Reihe andere Merkmale sollten berücksichtigt werden. Sind die Kriterien einer 1. Migräne, eines 2. Kopfschmerzes vom Spannungstyp, einer 3. trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankung oder einer ihrer Subtypen vollständig erfüllt, stechen diese Diagnosen immer die am Ende der betreffenden Kapitel angeführten wahrscheinlichen diagnostischen Kategorien. Falls ein Patient z.B. einen Kopfschmerz aufweist, der sowohl die Kriterien für eine 1.5 wahrscheinliche Migräne als auch für einen 2.1 selten auftretenden episodischen Kopfschmerz vom Spannungstyp erfüllt, sollte eine Kodierung unter letzterer Diagnose erfolgen. Es sollte jedoch auch bedacht werden, dass einige Attacken die Kriterien einer Kopfschmerzform und andere Attacken die Kriterien einer anderen erfüllen können. In diesem Fall sollten zwei Diagnosen vergeben werden.
  6. Um eine Kopfschmerzdiagnose zu erhalten, muss der Patient in vielen Fällen bereits eine bestimmte Anzahl an Attacken (oder Tagen) mit diesem Kopfschmerz gehabt haben. Die genaue Anzahl ist für jeden Kopfschmerztyp bzw. -subtyp in den diagnostischen Kriterien definiert. Die Kopfschmerzen müssen weiter eine Reihe von Bedingungen erfüllen, die unter alphabetischen Gliederungspunkten beschrieben sind: A, B, C, etc. Hinter einigen dieser Gliederungspunkte verbirgt sich eine einzelne Bedingung, die zutreffen muss, hinter anderen findet sich eine Auflistung von Punkten, von denen eine bestimmte Anzahl erfüllt sein muss, z.B. zwei von vier Charakteristika.
  7. Ein vollständiger Kriterienkatalog findet sich bei einigen Kopfschmerzformen nur bis zur Ebene der ersten oder zweiten Stelle. Die diagnostischen Kriterien der dritten, vierten und gelegentlich fünften Stelle fordern dann als Kriterium A, dass die Kriterien der Ebenen 1 und/oder 2 erfüllt sind, um ab Kriterium B die weiteren Kriterien zu spezifizieren, die erfüllt sein müssen.
  8. Die Frequenz primärer Kopfschmerzen kann von einer Attacke in einem oder zwei Jahren bis zum täglichen Auftreten variieren. Auch die Intensität der Kopfschmerzen kann sehr unterschiedlich sein. Die Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 3. Auflage bietet keine grundsätzliche Möglichkeit, die Frequenz oder Intensität der Kopfschmerzen zu kodieren, empfiehlt aber, dass Frequenz und Intensität im freien Text spezifiziert werden.
  9. Primärer und/oder sekundärer Kopfschmerz: Tritt ein neuer Kopfschmerz erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang zu einer bekannten Kopfschmerzursache auf, sollte dieser Kopfschmerz der ursächlichen Erkrankung entsprechend als sekundärer Kopfschmerz kodiert werden. Dies ist auch der Fall, wenn der Kopfschmerz das klinische Bild eines primären Kopfschmerzes (einer Migräne, eines Kopfschmerzes vom Spannungstyp oder eines Clusterkopfschmerzes bzw. einer anderen trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankung) aufweist. Wenn ein vorbestehender primärer Kopfschmerz in engem zeitlichen Zusammenhang zu einer bekannten Kopfschmerzursache chronisch wird, sollte der Patient die Diagnose des vorbestehenden primären Kopfschmerzes wie auch die des sekundären Kopfschmerzes erhalten. Wenn sich ein vorbestehender primärer Kopfschmerz in engem zeitlichem Zusammenhang zu einer bekannten Kopfschmerzursache deutlich verschlechtert (üblicherweise definiert als eine mindestens zweifache Steigerung der Häufigkeit und/oder Intensität), sollte sowohl die Diagnose des vorbestehenden primären Kopfschmerzes als auch die des sekundären Kopfschmerzes vergeben werden, sofern gute Hinweise darauf bestehen, dass die verdächtigte Störung Kopfschmerzen hervorrufen kann.
  10. Das letzte Kriterium für fast alle Kopfschmerzerkrankungen lautet: „Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose”. Die Berücksichtigung anderer möglicher Diagnosen (die Differenzialdiagnose) ist routinemäßig Bestandteil der klinischen Diagnostik. Wenn ein Kopfschmerz die Kriterien für eine bestimmte Kopfschmerzerkrankung zu erfüllen scheint, erinnert dieses letzte Kriterium daran, immer andere Diagnosen in Betracht zu ziehen, die den Kopfschmerz besser erklären könnten.
    Dies gilt vor allem für die Beurteilung, ob ein sekundärer oder ein primärer Kopfschmerz vorliegt. Es kann auch für alternative ursächliche Störungen gelten: zum Beispiel kann ein Kopfschmerz, der in engem zeitlichen Zusammenhang mit einem akuten ischämischen Infarkt auftritt, nicht Folge des Hirninfarkts sein, sondern seiner Ursache (z. B. Dissektion).
  11. Viele Patienten, die die diagnostischen Kriterien einer Kopfschmerzerkrankung erfüllen, kennen in der Regel auch ähnliche Kopfschmerzen, die die Kriterien nicht ganz erfüllen. Dies kann u.a. auf eine Behandlung zurückzuführen sein, aber auch auf die Unfähigkeit, Symptome genau zu erinnern oder andere Faktoren. Man sollte den Patienten bitten, eine typische unbehandelte oder unzureichend behandelte Attacke zu beschreiben und man sollte sicherstellen, dass eine ausreichende Anzahl davon abgelaufen ist, um eine Diagnose stellen zu können. Die weniger typischen Attacken können dann bei der Beschreibung der Attackenhäufigkeit mitgezählt werden.
  12. Falls der Verdacht besteht, dass ein Patient mehr als nur einen Kopfschmerz oder eine Kopfschmerzform aufweist, ist das Führen eines diagnostischen Kopfschmerzkalenders unbedingt empfehlenswert, in dem für jede Kopfschmerzepisode die wichtigsten Merkmale vermerkt werden. Es konnte gezeigt werden, dass Kopfschmerzkalender die diagnostische Genauigkeit erhöhen und auch eine genauere Beurteilung des Medikamentenkonsums erlauben. Schließlich hilft dieses Tagebuch, die genaue Häufigkeit von zwei oder mehr verschiedenen Kopfschmerzformen oder -subtypen zu beurteilen, und es erleichtert dem Patienten, zwischen den verschiedenen Kopfschmerzformen, z.B. einer Migräne ohne Aura und einem episodischen Kopfschmerz vom Spannungstyp, zu unterscheiden.
  13. In jedem Kapitel zu sekundären Kopfschmerzen werden die am besten bekannten und anerkannten Ursachen erwähnt und entsprechende Kriterien aufgeführt. In vielen Kapiteln gibt es jedoch eine schier unendliche Zahl an möglichen Ursachen, so z.B. bei 9. Kopfschmerzen zurückzuführen auf eine Infektion. Um hier sehr lange Ursachenlisten zu vermeiden, sind nur die wichtigsten erwähnt. Bei diesem Beispiel werden seltenere ursächliche Infektionen der Diagnose 9.2.3 Kopfschmerzen zurückzuführen auf eine andere systemische Infektion zugeordnet. Dasselbe System wird auch in anderen Kapiteln mit sekundären Kopfschmerzen angewandt
  14. Die diagnostischen Kriterien für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen fordern nicht mehr die Remission oder deutliche Besserung der ursächlichen Grunderkrankung, bevor die Kopfschmerzdiagnose gestellt werden kann. Die diagnostischen Kriterien der ICHD-3 können bereits bei Auftreten des Kopfschmerzes oder unmittelbar nach Bestätigung der Grunderkrankung angewandt werden. Kriterium A ist das Vorliegen des Kopfschmerzes; Kriterium B ist das Vorliegen der ursächlichen Störung; Kriterium C ist der Nachweis des ursächlichen Zusammenhangs. Im Akutfall reicht oft ein enger zeitlicher Zusammenhang zwischen dem Beginn des Kopfschmerzes und dem Beginn der verdächtigten ursächlichen Störung, während in weniger akuten Fällen üblicherweise weitere ursächliche Nachweise erforderlich sind. In allen Fällen muss das letzte Kriterium geprüft werden: „Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose“.
  15. In einigen Fällen von sekundären Kopfschmerzen, der 5.2 anhaltender Kopfschmerz zurückzuführen auf eine traumatische Verletzung des Kopfes ist hier ein gutes Beispiel, wird das Auftreten von anhaltenden Kopfschmerztypen oder -subtypen anerkannt; das heißt, ein Kopfschmerz, für den zunächst eine andere Störung ursächlich war, verschwindet nicht, nachdem diese Erkrankung nicht mehr vorliegt. In solchen Fällen verändert sich die Diagnose nach einem spezifizierten Zeitraum (bei diesem Beispiel 3 Monate) vom akuten Typ (d.h. 5.1 akuter Kopfschmerz zurückzuführen auf eine traumatische Verletzung des Kopfes) zum anhaltenden Typ (5.2 anhaltender Kopfschmerz zurückzuführen auf eine traumatische Verletzung des Kopfes). Der Nachweis eines ursächlichen Zusammenhangs hängt von der ehemaligen Erfüllung der Kriterien für eine Diagnose des akuten Typs ab und vom Fortbestehen der gleichen Kopfschmerzen.
    Die meisten derartigen Diagnosen finden sich im Anhang, da ihre Existenz nur unzureichend belegt ist. Sie werden nicht häufig gebraucht, sollen aber zur wissenschaftlichen Erforschung ursächlicher Zusammenhänge und Ermittlung besserer diagnostischer Kriterien anregen.
  16. Der Anhang ist zu Forschungszwecken beigefügt. Er hilft klinischen Wissenschaftlern, seltene Krankheitsentitäten für eine spätere Einbeziehung in (oder in einigen Fällen einen Ausschluss aus) dem Hauptteil der Klassifikation zu untersuchen. Die meisten Diagnosen und diagnostischen Kriterien im Anhang sind entweder neu oder Alternativen zu Kriterien im Hauptteil. Einige sind alte Entitäten, die noch nicht ausreichend validiert sind; diese werden aller Voraussicht nach in der nächsten Überarbeitung der ICHD gelöscht werden, sofern kein diesbezüglicher Nachweis erbracht wird.